Tradicionalmente conocida como ‘la enfermedad de los reyes’, por su alta prevalencia entre la realeza europea de los siglos XIX y XX, la hemofilia afecta a mucho más que gente de sangre azul, pues, aunque es poco frecuente, está presente en alrededor de una de cada 10 mil personas (1 de cada 5.000 en el caso de la hemofilia A y uno de cada 30.000 en caso de la B), principalmente hombres. Aprovechamos el 17 de abril, día mundial de la hemofilia, para acercarnos a una enfermedad muy desconocida y que afecta a más de 3.000 personas en España.
La hemofilia es una enfermedad hereditaria y genética en la que la sangre no coagula de manera adecuada. Esto se debe a que los genes alterados provocan que no se produzca o se produzcan de manera deficiente algunos factores de coagulación (proteínas coagulantes), el VIII y/o el IX. Para que se produzca una correcta coagulación de la sangre los 13 factores que intervienen tienen que funcionar correctamente. Si uno de estos factores no funciona bien, la ‘cascada de coagulación’ se interrumpe y se forma más lentamente el coágulo que impide el sangrado. Como consecuencia de esta interrupción, las lesiones o heridas sangran durante más tiempo del debido, lo que puede dar lugar a hemorragias internas y externas.
Principalmente dos: A y B.