Las enfermedades cerebrales son una incógnita en muchos aspectos. Sin embargo, los investigadores han identificado por primera vez qué causa que las proteínas normales se conviertan en una forma enferma, causando condiciones como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) y Kuru, ambas enfermedades neurodegenerativas causadas por priones, o una patología hereditaria llamada insomnio familiar fatal.
El equipo de investigación, del Imperial College de Londres y la Universidad de Zúrich, también probó una forma de bloquear el proceso, lo que podría conducir a nuevos medicamentos para combatir estas enfermedades, según publican en la revista ‘Proceedings of the National Academy of Sciences’.
La investigación se centró en las enfermedades priónicas, un grupo de enfermedades cerebrales causadas por proteínas llamadas priones que funcionan mal y se pliegan mal, convirtiéndose en una forma que puede acumularse y destruir las células cerebrales. Estas enfermedades pueden tardar décadas en manifestarse, pero luego son agresivas y fatales.
Si bien se han caracterizado la versión normal y saludable de los priones y la versión patógena (que causa la enfermedad), el paso intermedio, cuando uno se transforma en el otro, era previamente desconocido. Ahora, el equipo de investigación ha aislado este paso intermedio, determinando el mecanismo que convierte a los priones normales en su forma patógena. La investigación fue apoyada por Alzheimer’s Research UK.