Entre finales de los años 90 y comienzos del milenio, tuvo lugar una epidemia sin precedentes en el Reino Unido que posteriormente saltó a diversos países por todo el mundo. Primero en el ganado bovino y después en humanos, provocaba una terrible enfermedad mortal caracterizada por la aparición de pequeños agujeros en el tejido cerebral que lo hacían parecer una esponja.
Lo más extraño de todo es que, aunque la afección era claramente infecciosa, no estaba provocado por un organismo vivo (ni siquiera entendiendo como vida la peculiar existencia vírica) sino por algo mucho más pequeño y misterioso.
¿Qué son los priones?
La epidemia, por supuesto, es la que se conoció popularmente como ‘vacas locas’ (su nombre técnico es encefalopatía espongiforme bovina en las vacas y variante de Creutzfeldt-Jakob en los humanos) y el agente infeccioso en cuestión un prión.
Los priones son una proteína defectuosa (o mal plegada) que es capaz de transmitir esta forma defectuosa a otras variedades de la misma proteína. Es decir, que se trata del único agente infeccioso conocido hasta el momento que carece de material genético, estando en su lugar formado únicamente por aminoácidos.
Provocan las encefalopatías espongiformes, un grupo de enfermedades neurodegenerativas letales caracterizadas por un largo tiempo de incubación (en la mayoría de los casos) y por una lesión cerebral característica (que les da nombre,