Entre finales de los años 90 y comienzos del milenio saltó tristemente a la fama un grupo de insólitas enfermedades, las encefalopatías espongiformes transmisibles. El motivo, por supuesto, fue la epidemia de lo que popularmente se conoció como ‘enfermedad de las vacas locas’.
¿Qué son las encefalopatías espongiformes?
Las encefalopatías espongiformes transmisibles son una serie de enfermedades progresivas que se cree que están causadas por priones, un extraño tipo de proteína defectuosa e infecciosa. Se trata de condiciones muy poco frecuentes, que pueden aparecer esporádicamente, por motivos genéticos o por contagio, al consumir carne contaminada o recibir fluidos corporales de otra persona. Por ejemplo, se han registrado casos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob transmitidos por inyecciones de hormona del crecimiento o por el uso de instrumentos quirúrgicos empleados en neurocirugía (los priones resisten algunos métodos de esterilización).
Normalmente tienen un período de incubación muy largo, pero a partir de cierto momento comienzan a progresar rápidamente hasta producir invariablemente la muerte del enfermo. Su nombre procede de las lesiones características que causan en el cerebro, observables en autopsia (pequeños agujeros que le dan la forma de una esponja) y del hecho de que se pueden transmitir de un individuo a otro.
Los ejemplos más conocidos en humanos incluyen:
- El kuru, una afección endémica de las tribus Fore (Papúa Nueva Guinea) y relacionada con el canibalismo ritual que estas gentes practicaban.