El Hospital San Camillo Forlanini de Roma realizó recientemente por primera vez en la historia a nivel mundial una implantación de válvula aórtica en una paciente con síndrome de Morquio. Concretamente, el proceso consistió en la implantación transfemoral de una nueva bioprótesis aórtica dentro de otra ya implantada y deteriorada.
Uno de los aspectos más destacados del procedimiento es que la enferma, de 53 años de edad, padece el síndrome de Morquio, una patología hereditaria que impide disponer de las enzimas necesarias para descomponer cadenas largas de moléculas de azúcar, lo que hace que estas se acumulen y causen varios problemas de salud como un desarrollo anormal de huesos o mal funcionamiento de algunos órganos vitales.
Qué es y cuáles son sus síntomas
Como explica la Revista Chilena de Pediatría, el síndrome de Morquio pertenece a las mucopolisacaridosis, que su vez son un grupo de enfermedades de baja prevalencia caracterizadas por la deficiencia de enzimas que participan en el metabolismo de glucosaminglucanos (GAG) a nivel lisosomal. En consecuencia, estas moléculas se acumulan en el espacio entre las células y provocan varios problemas de salud que afectan a distintos órganos y sistemas.
El síndrome de Morquio es la Mucopolisacaridosis de tipo IV. Existen, además, dos subtipos: A y B, en función de cuáles son las moléculas cuyo metabolismo se ve afectado.