Hasta hace nada era la enfermedad de los reyes, pero ya se sabe que las mujeres no son meras portadoras de hemofilia, sino que también (aunque con mucha menos frecuencia que los hombres) pueden desarrollarla. Cuando esto sucede, algo tan normal como menstruar o parir les supone un doble desafío.
La Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia (ISTH) introdujo en 2021 una nueva nomenclatura para definir a la niña y mujer con hemofilia, aquellas que tienen niveles inferiores al 40 % de dos de los 13 factores de coagulación: el VIII para la A (la más común con el 80 % de los casos), y el IX para la B.
Qué es la hemofilia
Esta coagulopatía poco frecuente y hereditaria ligada a un gen recesivo del cromosoma X, que hoy celebra su día mundial, afecta a uno entre 5.000 varones en el caso de la A y 30.000 en el de la B, pero el conocimiento de la hemofilia en mujeres es tan reciente que es imposible saber su prevalencia, comenta a EFE María Teresa Álvarez Román, presidenta de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia (SETH).
La Federación Española de Hemofilia (FEDHEMO) tiene contabilizados alrededor de 3.000 casos, de los que 469 son mujeres portadoras, 19 padecen hemofilia A, y una la B.